ATRESIA ESOFAGUS

A.DEFINISI

Esofagus adalah suatu selang yang normalnya membawa makanan dari mulut sampai ke lambung.
Atresia esofagus adalah anomali atau kelainan gastrointestinal di mana esofagus dan trakea tidak memisah secara normal selama perkembangan embrionik (Susan S. Ricci, 2009).
Atresia esofagus adalah obstruksi esofagus sehubungan dengan adanya kelainan perkembangan pada masa awal kehamilan (4 minggu) (van Lanschot, 2005).
Sering disebut juga dengan tracheoesophageal fistula (www.nlm.nih.gov/medlineplus)

B.ETIOLOGI

Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital, yang artinya terjadi sebelum kelahiran. Selain anomali kromosom, etiologi lainnya adalah adanya pengaruh teratogen dan faktor imunologis.
Menurut Hockenberry (2002) kengenital anomali ini karena sindrom VATER atau VACTERL yang merupakan kombinasi abnormalitas vertebral, anorektal, kardiovaskuler, trakeoesofageal, renal, serta limb.

C.SIGNS AND SYMPTOMS

Terdapat beberapa tanda dan gejala atau manifestasi klinik pada atresia esofagus (Hochenberry, 2002)
-Salivasi dan drooling berlebihan
-Tiga tanda utama trakeoesofageal fistula: batuk, tersedak, sianosis
-Apnea
-Meningkatnya distress pernafasan setelah feeding
-Distensi abdomen
-Kebiruan pada kulit (sianosis) ketika diberi makan
-Batuk, gagging, tersedak ketika diberi makan
-Sulit untuk diberi makan

D.KOMPLIKASI

Dari Hockenberry (2002), Kumar (2005), Van Lanschot (2005), serta Susan S. Ricci (2009), atresia esofagus dapat menimbulkan komplikasi sebagai berikut:
-Aspirasi pneumonia
-Tersedak
-Kemungkinan meninggal
-Masalah memberi makan
-Refluks setelah pembedahan
-Penyempitan esofagus karena adanya luka bekas pembedahan

E.TREATMENT

Atresia esofagus merupakan kedaruratan bedah. Pembedahan harus segera dilakukan agar paru-paru tidak mengalami kerusakan dan bayi bisa makan.
Menurut Hockenberry (2002) manajemen terapeutik yang dapat dilakukan pada bayi dengan atresia esofagus, antara lain:
-Mencegah pneumonia dan repair pembedahan terhadap anomali.
-Tidak diberi oral intake, berikan cairan IV, berikan posisi untuk mencegah aspirasi.
-Suksioning
-Pemberian antibiotik untuk aspirasi pneumonia
-Thoracotomy dengan ligasi

F.PATHOFISIOLOGI

Patogenesis dan etiologi atresia esofagus tidaklah jelas. Trakea dan esofagus normalnya berkembang dan terpisah akibat lipatan cranial, ventral, dan dorsal yang muncul di dalam foregut.
Atresia esofagus dengan fistula distal akibat dari invaginasi ventral yang berlebihan pada lipatan faringo-esofagus, yang menyebabkan kantung esofagus bagian atas mencegah lipatan cranial dari menuju ke bawah ke lipatan ventral. Untuk itu, sambungan dipasangkan antara esofagus dan trakea.
Terdapat beberapa tipe atresia esofagus, tetapi anomali yang umum adalah fistula antara esofagus distal dan trakea, sebanyak 80% bayi baru lahir dengan kelainan esofagus. Atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula diduga sebagai akibat pemisahan yang tidak sempurna antara lempengan paru dari foregut selama masa awal perkembangan janin. Sebagian besar anomali kongenital pada bayi baru lahir meliputi vertebra, ginjal, janutng, muskuloskeletal, dan sistem gastrointestinal.
Walaupun kelainan perkembangan pada esofagus merupakan hal yang tidak umum terjadi, tetapi apabila terjadi ketidaknormalan harus segera dikoreksi, karena dapat mengancam nyawa. Karena hal ini dapat menyebabkan regurgitasi ketika bayi diberi makan. Agenesis pada esofagus sangat jarang terjadi, kebanyakan atresia dan pembentukan fistula. Pada atresia, segmen esofagus hanya berupa thin, noncanalized cord, dengan kantung proksimal yang tersambung ke faring dan kantung bagian bawah yang menuju ke lambung. Atresia sering terdapat pada bifurksasi (dibagi menjadi dua cabang) trakea terdekat. Jarang hanya atresia sendiri, tetapi biasanya sering dijumpai bersamaan dengan fistula yang menyambungkan kantung bawah atau atas dengan bronkus atau trakea. Anomali yang berhubungan meliputi congenital heart disease, neurologic disease, genitourinary disease, dan other gastrointestinal malformations. Atresia terkadang dihubungkan dengan arteri umbilikus tunggal.

G.JENIS-JENIS ATRESIA ESOFAGUS

Terdapat beberapa atresia esofagus, menurut www.esophagealatresia.org, antara lain:
1.TIPE A
- Disebut juga atresia esofagus murni = atresia esofagus ‘long gap’ = atresia esofagus ‘isolated’
- Ciri-cirinya: adanya ‘gap’ antara dua kantung esofagus.

2.TIPE B
- Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal.
- Ciri-ciri: kantung esofagus bagian atas menyambung secara abnormal ke trakea.
- Sambungan yang tidak normal ini disebut fistula.

3.TIPE C
- Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal.
- Ciri-ciri: kantung esofagus bagian bawah membuat sambungan yang abnormal dengan trakea.

4.TIPE D
- Atresia esofagus dengan dua fistula trakeoesofagus sekaligus, baik proksimal maupun distal.
- Ciri-ciri: baik bagian atas maupun bagian bawah dari kantung esofagus membentuk sambungan abnormal ke trakea pada dua tempat yang terpisah dan berbeda.

5.TIPE E
- Hanya fistula trakeoesofagus saja, tanpa atresia esofagus.
- Terkadang disebut juga sebagai atresia esofagus tipe H atau N
- Tipe yang sangat jarang ini tetap bisa berfungsi secara normal, namun, terdapat sambungan abnormal antara esofagus dan trakea.
- Sambungan yang tidak normal ini disebut fistula.

H.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Sebelum lahir, USG pada ibu hamil dapat menunjukkan kelebihan cairan amnion yang kemungkingan merupakan tanda dari atresia esofagus atau adanya bendungan saluran pencernaan.
Kelainan ini biasanya terdeteksi setelah kelahiran ketika akan disusui, yang ditandai dengan bayi batuk, tersedak, kemudian menjadi kebiruan.
Begitu diagnosis atresia esofagus dicurigai, maka pemasangan selang makan dari mulut ke lambung harus dilakukan.
X-ray esofagus menunjukkan adanya udara yang banyak di lambung dan usus halus. Jika selang makan sudah dipasang, maka akan tampak selang tertekuk di bagian atas esofagus.

I.MASALAH KEPERAWATAN

Pengakajian:
-Lakukan Pengkajian newborn
-Kaji riwayat prenatal (khususnya tentang polihidramnion)
-Observasi manifestasi klinis atresia esofagus:
oSalivasi dan drooling berlebihan
oTersedak
oBatuk
oSianosis
oApnea
oMeningkatnya distress pernafasan setelah disusui
oDistensi abdomen
-Lengkapi dengan pemeriksaan diagnostik (misal: x-ray dada dan abdomen, NGT yang dimasukkan ke esofagus diketahui mengalami hambatan/ bloking)
-Sering monitor tanda-tanda distress pernafasan

Diagnosa keperawatan:

1.Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan dengan abnormalitas bukaan antara esofagus dan trakea atau obstruksi ketika menelan.

Tujuan pasien: akan terpelihara jalan nafas yang paten.

Intervensi keperawatan dan rasionale:
a.Lakukan suksion  untuk menghilangkan akumulasi sekresi dari orofaring.
b.Berikan posisi supin dengan kepala ditinggikan setidaknya 30 derajat --> mengurangi tekanan terhadap rongga thorax dan meminimalkan refluks sekresi gaster ke esofagus distal yang kemudian masuk trakea dan bronki.
c.Berikan oksigen sesuai resep dan monitor dengan seksama (saturasi oksigen, AGD)--> membantu melegakan distress pernafasan.
d.Jangan berikan tekanan positif (ambubag/ oksigen mask) --> karena menyebabkan udara masuk ke perut dan usus halus, mengakibatkan tekanan tambahan pada rongga thorax.
e.Lakukan NPO (no per oral) --> mencegah aspirasi.
f.Pertahankan suksion terus-menerus atau intermitten pada segmen esofagus, jika di-orderkan preoperatif --> untuk menjaga kantung esofagus (blind pouch) tetap kosong dari sekresi.
g.Pasang NGT, jika sudah terpasang, buka drainasinya --> sehingga suara dapat keluar, meminimalkan resiko regurgitasi isi gaster ke trakea.
Hasil yang diharapkan:
a.Jalan nafas tetap paten.
b.Bayi tidak mengalami aspirasi sekresi.
c.Respirasi dan saturasi oksigen tetap dalam batas normal.

2.Gangguan (kesulitan) menelan berhubungan dengan obstruksi mekanis.

Tujuan pasien:
a.Pasien akan mendapat gizi yang adekuat.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Berikan feeding gastrotomy sesuai resep --> menyediakan gizi sampai oral feeding memungkinkan.
2)Beralih ke oral feeding sesuai resep menurut kondisi bayi dan koreksi pembedahan.
3)Observasi dengan seksama --> memastikan bayi dapat menelan tanpa tersedak.
4)Monitor intake, output, dan berat badan bayi --> mengkaji kecukupan asupan gizi.
5)Berikan bayi penenang  mencegah bayi menyedot yang tidak bergizi?
6)Ajari keluarga teknik menyusui yang tepat --> mempersiapkan pemulangan.
Hasil yang diharapkan:
1)Bayi mendapat gizi yang adekuat dan memperlihatkan tambahan berat badan yang memuaskan.

b.Pasien akan belajar mendapat makanan per oral (disusui), setelah mengalami perbaikan.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Berikan makanan sesekali --> mengevaluasi toleransi makanan.
2)Berikan makanan yang sesuai usia dengan bentuk dan rasa yang berbeda --> merangsang keinginan untuk makan.
3)Mulai dengan makanan yang dihaluskan, kemudian perlahan beralih kepada makanan solid setelah bayi menunjukkan kesiapan.
4)Potong makanan kecil-kecil --> mencegah tersedak.
5)Hindari makanan seperti daging dan sejenisnya --> mengurangi resiko tersedak.
6)Ajari anak mengunyah dengan benar --> mengurangi resiko tersedak.
7)Rujuk ke terapist bicara atau okupasi --> untuk membantu pengajaran.
Hasil yang diharapkan:
1)Anak mendapat gizi yang cukup dan menunjukkan tidak adanya tanda-tanda resisitensi makanan, malnutrisi, atau disfagia.

3.Resiko cidera berhubungan dengan prosedur pembedahan.

Tujuan pasien:
a.Tidak akan mengalami trauma pada sisi pembedahan.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Suksion hanya dengan menggunakan selang suksion yang sesuai ukurannya agar tidak mencapai sisi pembedahan  mencegah trauma pada mukosa.
Hasil yang diharapkan:
1)Anak tidak menunjukkan tanda-tanda cidera sisi pembedahan.

4.Resiko integritas kulit berhubungan dengan esofagostomy (jika dilakukan).

Tujuan pasien:
a.Tidak akan mengalami gangguan integritas kulit.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Buang drainase dengan sering --> karena kulit dapat teriritasi oleh kelembaban cairan saliva.
2)Berikan ointment lapisan pelindung --> untuk melindungi kulit.
3)Kosultasi dengan perawat enterostoma --> panduan pencegahan dan perawatan kulit yang rusak.
4)Kaji integritas kulit di sekitar esofagostomy.
Hasil yang diharapkan:
Bayi tidak menunjukkan tanda-tanda kerusakan kulit.

5.Ansietas berhubungan dengan kesulitan menelan, rasa tidak nyaman karena pembedahan.
Tujuan pasien:
a.Pasien akan mempunyai perasaan aman tanpa ketidaknyamanan.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Berikan stimulasi taktil (contoh cuddling, rocking) --> memfasilitasi perkembangan yang optimal dan meningkatkan kenyamanan.
2)Berikan perawatan mulut --> menjaga mulut tetap bersih dan membran mukosa tetap lembab.
3)Berikan penenang dengan sering --> mencegah menyedot non-gizi.
4)Berikan analgesik sesuai resep.
5)Dorong orang tua untuk berpartisipasi dalam perawatan anak  memberikan kenyamanan dan keamanan.
Hasil yang diharapkan:
1)Bayi beristirahat dengan tenang, alert ketika terjaga, dan terhindar dari menyedot non-gizi.
2)Mulut tetap bersih dan lembab.
3)Anak tidak merasakan atau hanya sedikit rasa nyeri.

6.Proses keluarga terganggu berhubungan dengan anak dengan kelainan fisik.

Tujuan pasien:
a.Keluarga akan siap untuk perawatan di rumah.
Intervensi keperawatan dan rasionale:
1)Ajari keluarga ketrampilan dan observasi yang diperlukan untuk perawatan di rumah:
Pemberian posisi --> mencegah aspirasi.
Tanda-tanda distress pernafasan --> mencegah keterlambatan penanganan.
Tanda-tanda komplikasi (misal: tidak mau makan, disfagia, batuk yang bertambah)--> sehingga bisa menghubungi dokter segera.
CPR bayi.
Peralatan dan pelayanan yang diperlukan.
Perawatan gastrotomy dan esofagostomy ketika bayi sudah menjalani pembedahan termasuk teknik men-suksion, memberi makan, perawatan sisi pembedahan/ ostoma, mengganti balutan memastikan perawatan yang benar setelah pemulangan.
Hasil yang diharapkan:
1)Keluraga mendemonstrasikan kemampuan memberikan perawatan pada bayi, pemahaman tentang tanda-tanda komplikasi, dan tindakan yang tepat.
Postoperative care:
Pembedahan yang dilakukan meliputi penutupan fistula dan penyambungan dua segmen esofagus. Postoperative care meliputi:
-Observasi seksama semua sistem tubuh bayi baru lahir untuk mengidentifikasi adanya komplikasi.
-Kemungkinan memberikan TPN dan antibiotik sampai anastomosis esofagus telah menyambung dengan baik dan paten.
-Kemudian mulailah memberikan makanan, biasanya seminggu setelah pembedahan.
-Tetap informasikan kepada orang tua bayi tentang kondisi dan kemajuan bayi.
-Kaji bayi baru lahir dengan seksama selama pemberian feeding dan laporkan adanya kesulitan menelan.
-Berikan pendidikan kesehatan pada orang tua, demonstrasikan dan tingkatkan pengajaran sebelum pemulangan.